Амилоидоз

Амилоидоз, амилоидная дистрофия, - нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Развитие амилоидоза связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Различают амилоидоз первичный, вторичный, старческий, амилоидоз при миеломной болезни и опухолевидный, локальный. Первичный амилоидоз возникает вне связи с каким-либо заболеванием; при этом поражаются в основном сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, мышцы и кожа. Вторичный амилоидоз развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (туберкулёз, сифилис, ревматоидный артрит и т. д.); чаще поражаются селезёнка, печень, почки, надпочечники, кишечник. При старческом амилоидозе в процесс вовлекается преимущественно сердце. Амилоидоз может быть общим или местным.

Симптомы.Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек-наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано. Рекомендации по общему режиму и питанию такие же, как при гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активное лечение заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно, под контролем анализа крови - лейкопения). Необходим и контроль окулиста - возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. В.опрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен.

Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяют курсы введения 5%-ного раствора унитиола по 5-10 мл внутримышечно (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензий и т. д.). Не исключается возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе.