Злокачественные новообразования костей

Самым распространенным видом рака костей, на долю которого приходится около 40% всех случаев, является множественная миелома. Она представляет собой опухоль из клеток костного мозга со вторичным поражением костей. Поскольку она имеет больше общего с другими раковыми заболеваниями гематологической системы. Остеогенные саркомы занимают следующее по частоте место и являются первичными опухолями костей (около 33% всех случаев). Они обычно образуются на руках и ногах в коленной области. Саркома Юинга поражает кости таза и бедра. Оба эти вида рака чаще наблюдаются у подростков и молодых людей, причем с большей частотой у мальчиков, чем у девочек.

Хондросаркома представляет собой опухоли хрящей и обычно образуется на туловище и верхних частях рук и ног. Она чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста и также больше распространена среди мужчин. На долю хондросаркомы приходится приблизительно 13% всех первичных опухолей костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома очень редко встречается. Эти опухоли локализуются на руках и ногах, особенно в области коленного сустава, и поражают взрослых мужчин и женщин.

Причины
Причины первичных новообразований костей в целом неизвестны. Лица, страдающие хроническим воспалительным заболеванием костей (болезнь Педжета), подвержены более высокому риску развития остеогенной саркомы в зрелости или старости, однако эта болезнь наблюдается у очень небольшого числа людей.

Вторичные новообразования костей всегда развивается вследствие первичных опухолей в других органах. Иногда первичная опухоль может быть первым проявлением первичного рака, протекающего абсолютно бессимптомно.

Проявления
Как первичные, так и вторичные опухоли костей вызывают боль, которая может быть первым заметным для людей симптомом. Боль, как правило, глубокая, носит ноющий и постоянный характер и не ассоциируется с каким-либо видом деятельности или физической нагрузкой. Она может стать причиной бессонницы. Боль может, конечно, быть симптомом многих других состояний, но если она не проходит, следует во всех случаях обращаться к врачу.

Другие симптомы включают опухание конечностей или суставов, а также хрупкость костей в этих местах (особенно у детей). Если злокачественное заболевание уже привело к хрупкости костей, первым симптомом может быть их перелом, часто даже после легкого падения или нетяжелого несчастного случая. Иногда у больных наблюдаются тошнота, рвота, боль в животе и спутанность сознания. Это происходит в тех случаях, когда в результате образования опухоли соли кальция попадают из кости в кровоток, поднимая уровни кальция в крови (это состояние известно как гиперкальциемия). Вероятность подобного явления возрастает при вторичных опухолях.

Исследования
Первым диагностическим тестом является рентгенологическое обследование. Первичные опухоли костей дают очень характерную картину на рентгенограмме, на которой видны либо темные пятна в пораженных участках кости либо белые пятна в тех местах, где в результате опухоли образуются отложения кальция с формированием новых костей (склероз). Сканирование костей - более чувствительный метод, чем рентгенологическое обследование, который позволяет выявить очень мелкие "горячие точки", не видимые на рентгенограмме.

При вторичном раке, когда известно место образования первичной опухоли, биопсии обычно не требуется. Если первичное поражение не локализовано, биопсия необходима для постановки окончательного диагноза посредством исследования клеток под микроскопом. В таких случаях обычно прибегают к пункционной биопсии под местной анестезией. Иногда требуется открытая биопсия, которая представляет собой операцию под общим наркозом.

Дальнейшие исследования проводятся, чтобы определить, произошло ли распространение раковых клеток (в случае первичной опухоли), или обнаружить первичное поражение (если данная опухоль вторична и первичная не локализована). Такие исследования включают, как правило, КТ-сканирование грудной клетки (куда чаще всего метастазирует первичные опухолевые поражения), ультразвуковое обследование печени и иногда сканирование методом МРИ.

Лечение первичных новообразований костей
При первичном раке костей прежде всего прибегают обычно к хирургическому вмешательству. В прошлом это была обширная операция, в том числе ампутация пораженной конечности. Сейчас во многих случаях можно удалять только пораженную часть кости с заменой ее имплантатом из пластика, металла или трупных костей (эти новые методы получили название щадящих хирургических вмешательств). Даже при прорастании опухолевых клеток кости в один или два участка легких эти части можно удалять хирургическим путем, если пациент достаточно молод и способен перенести операцию.

Существует несколько типов первичных опухолей костей, при которых в дополнение к хирургической операции проводят радиотерапию. При остеогенных саркомах к радиотерапии после хирургического вмешательства обычно не прибегают, но ее можно предпринять, если по той или иной причине операция невозможна. Саркома Юинга, однако, очень чувствительна к радиотерапии, которая часто и проводится обычно после курса химиотерапии в качестве первоначального лечения и перед хирургическим вмешательством. При хондросаркоме радиотерапия вслед за операцией также целесообразна в плане сдерживания заболевания, если опухоль не удается полностью удалить.

Химиотерапия играет важную роль в лечении первичного рака. Она проводится как форма адъювантной терапии после хирургической операции в случае остеогенной саркомы и нацелена на устранение любых мельчайших метастазов, которые могут остаться после операции. Благодаря этому удается излечивать гораздо больше больных. В последнее время некоторые врачи проводят медикаментозное лечение перед хирургическим вмешательством в качестве эксперимента (неоадъювантная терапия) с намерением определить, дает ли такое сочетание методов более благоприятные результаты. Цель - попытаться уменьшить крупные опухоли до такой степени, чтобы можно было провести щадящую операцию. При саркоме Юинга обычный подход предусматривает несколько циклов химиотерапии перед операцией для уменьшения размера опухоли и последующие хирургическую операцию или радиотерапию либо и то, и другое. В лечении хондросаркомы химиотерапия существенной роли не играет.

Лечение вторичных новообразований костей
Лечение их зависит от локализации первичной опухоли. Например, если она развивается в грудной клетке, вторичные опухоли костей скорее всего поддаются лечению методами, применяемыми при раке молочной железы, например гормональной терапией и химиотерапией.

Многие опухоли костей, особенно вторичные, активируют находящиеся в них клетки под названием остеокластов, которые приводят к разрушению кости. Препараты, известные как бифосфонаты, могут давать очень хороший эффект, снижая активность остеокластов и, таким образом, замедляя или ослабляя разрушение костей.

Прогноз
В последние годы сильно повысилась выживаемость больных первичным раком костей, что стало возможным благодаря появлению новых многодисциплинарных подходов, предусматривающих адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам. Кроме того, благодаря развитию щадящих методов теперь можно проводить менее радикальные операции, чем раньше. Очень важно, чтобы больные раком костей лечились в специализированных центрах, где в соответствии с конкретной болезнью им может быть назначено оптимальное сочетание лечебных методов.