Недостаточность аортального клапана

Этиология. Этиологическими факторами могут быть ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, сифилис, атеросклероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, пролапс, травма.

Гемодинамические нарушения. Во время диастолы возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Если регургитация незначительна, существенных нарушений гемодинамики не наступает. При выраженной регургитации происходит чрезмерное наполнение левого желудочка кровью, поступившей из левого предсердия, и частью крови из аорты. Нагрузка объемом левого желудочка приводит к растяжению мышечных волокон. В соответствии с законом Франка — Старлинга увеличивается сила сокращения желудочков, что при хорошем состоянии миокарда ведет к увеличению систолического выброса.

Левый желудочек работает в режиме гиперфункции, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов с их последующей дистрофией. Короткий период тоногенной дилатации левого желудочка с увеличением пути оттока быстро сменяется периодом миогенной дилатации с увеличением пути притока. Происходит расширение полости левого желудочка, формируется относительная недостаточность митрального клапана. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность с гипертензией малого круга кровообращения. Вследствие нагрузки давлением происходит гипертрофия и тоногенная дилатация правого желудочка, а затем его дистрофия и миогенная дилатация. Появляются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Важную роль играет рефлекторное расширение периферических артериол вследствие сильного раздражения аортальной и каротидной зон большим объемом крови, выбрасываемой во время систолы левым желудочком. В результате уменьшается конечное диастолическое давление в аорте, а это способствует увеличению систолического выброса.

Поскольку основную роль в компенсации порока играет мощный левый желудочек, сердечная недостаточность у таких больных развивается поздно. Однако, раз возникнув, декомпенсация сразу становится рефрактерной к терапии вследствие истощения компенсаторно-приспособительных механизмов.

Клинические проявления. Возможны следующие жалобы больных:

1) чувство пульсации в голове и сосудах шеи, что обусловлено резкими перепадами артериального давления в течение одного сердечного цикла;

2) шум в ушах, головокружение при внезапной перемене положения тела, преходящие нарушения зрения, реже — мозговые симптомы в виде кратковременных обморочных состояний. Перечисленные симптомы встречаются при значительно выраженном клапанном дефекте с большим объемом регургитации при несостоятельных компенсаторных реакциях, вследствие чего кровенаполнение сосудов мозга во время диастолы становится чрезмерным;

3) кардиалгии различного типа. Боли в области сердца чаще ноющие, тянущие, продолжительные. Их объясняют относительной коронарной недостаточностью, обусловленной неадекватностью кровотока большой массе гипертрофированного миокарда;

4) одышка различной степени выраженности вплоть до пароксизмальной, тахикардия. Это симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности; больные с аортальной недостаточностью редко доживают до развития бивентрикулярной сердечной недостаточности.

У многих больных с нерезко выраженной недостаточностью аортальных клапанов жалобы могут отсутствовать полностью или ограничиваться чувством пульсации в сосудах шеи, головы и сердцебиения при физических нагрузках. Эти симптомы свойственны не только аортальной недостаточности, но и гиперкинетическому сердечному синдрому при других заболеваниях. Они могут встречаться у здоровых нетренированных лиц, у спортсменов при субмаксимальных нагрузках. Они обусловлены массивным раздражением аортальной и каротидной рефлекторных зон и адекватной периферической вазодилатацией.

При осмотре отмечается умеренно выраженная бледность, в поздних стадиях сочетающаяся с акроцианозом. Для данного порока характерны симптом Мюссе — покачивание головой в такт пульса, “пляска каротид”, пульсация зрачков, язычка, сосудов ногтевого ложа — капиллярный пульс Квинке.

Верхушечный толчок виден на глаз, смещен в VI—VII межреберье. При пальпации он сильный, приподнимающий, куполообразный, площадь его увеличивается до 6—8 см2. За мечевидным отростком пальпируется пульсация аорты.

При перкуссии характерна аортальная конфигурация сердца с подчеркнутой талией (сердце в форме “утки” или “сапога”).

В поздних стадиях заболевания — митрализация сердца со смещением верхней границы вверх, правой — вправо. Формирование “бычьего сердца”.

При аускультации первый тон на верхушке тихий за счет выпадения аортального клапанного компонента. Ослабление II тона на аорте происходит по той же причине. На верхушке сердца нередко выслушивается патологический III тон за счет растяжения левого желудочка в начале диастолы (удар большого объема крови).

Протодиастолический шум на аорте, в точке Боткина, на верхушке сердца — классический шум регургитации, связанный с I тоном. В типичном варианте шум проводится по току крови от точки выслушивания аорты вниз и влево. Функциональный диастолический шум Остина — Флинта выслушивается на верхушке сердца в мезодиастоле вследствие завихрения токов крови из аорты и левого предсердия или в пресистоле вследствие относительного сужения левого атриовентрикулярного отверстия створкой митрального клапана, принимающей горизонтальное положение из-за большего давления на нее со стороны кровотока из аорты, чем из левого предсердия. Неправильная интерпретация этого шума — нередкий источник гипердиагностики митрального стеноза.

Систолический шум на аорте связан с двумя причинами. Первая — завихрения крови в аорте вследствие ее расширения, вторая и более существенная — завихрения крови вокруг уплотненных коротких деформированных створок.

Систолический шум на верхушке сердца может проводиться с аорты или быть шумом относительной митральной недостаточности.

Пульс скорый и высокий. Артериальное давление — высокое систолическое, низкое диастолическое, высокое пульсовое. При аускультации сосудов можно услышать двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова — Дюрозье.

При рентгенологическом исследовании в дорсовентральной и косой проекции отмечается выбухание и удлинение дуги левого желудочка, закругление верхушки. Отмечается глубокая, высокоамплитудная пульсация левого желудочка и аорты. Тень аорты расширена.

Электрокардиография. Классический синдром гипертрофии левого желудочка — зубец R в 5, 6-м и зубец S в 1, 2-м грудных отведениях; депрессия интервала S — Т в 5, 6-м грудных отведениях; смещение переходной зоны вправо; зубец Т в 5, 6-м грудных отведениях двухфазный или отрицательный.

Фонокардиография. Снижение амплитуды II тона на аорте, I тона на верхушке, III тона на верхушке. Диастолический шум на аорте, в зоне Боткина, на верхушке типа убывающего, начинающийся сразу за II тоном. Систолический шум над основанием сердца занимает 1/3—1/2 систолы. Он низкоамплитудный, убывающий. На верхушке — систолический шум относительной митральной недостаточности, связанный с I тоном, и диастолический, чаще пресистолический (не нарастающий к I тону) шум Остина — Флинта.

Эхокардиография. Увеличение размеров полости левого желудочка, восходящей аорты, а также диастолическое трепетание или дрожание створок левого предсердно-желудочкового клапана. На двухмерной эхокардиограмме выявляют аномалию аортального клапана, при доплерографии — его функциональный дефект.

Необходимость катетеризации сердца возникает редко. К ее помощи прибегают в том случае, если планируется оперативное вмешательство при прогрессировании заболевания. При этом уточняют степень повышения конечного диастолического давления в левом желудочке, давление в левом предсердии и в легочной артерии.

Восходящая аортография позволяет увидеть регургитацию крови через аортальный клапан в левый желудочек.

Оценка степени аортальной недостаточности

1-я степень. Незначительное расширение границы сердца влево (на 0,5 см), усиленный верхушечный толчок, пульсация сонных артерий. По аускультативно-фонокардиографическим данным, имеется протодиастолический шум небольшой интенсивности в точке Боткина — Эрба, нередко определяется лишь аускультативно (на ФКГ может не регистрироваться). ЭКГ нормальная, реже с признаками гипертрофии левого желудочка в соответствующих отведениях. На эхокардиограмме переднезадний размер левого желудочка нормальный или незначительно увеличен (систолический до 4,5 см, диастолический — до 6 см). Повышение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка.

2-я степень. Расширение границы сердца влево и вниз (на 0,5—1,5 см), усиленная пульсация сердца, сонных артерий, “капиллярный пульс”. По аускультативно-фонокардиографическим данным, имеется диастолический шум, начинающийся сразу за вторым тоном и распространяющийся на всю диастолу, средней интенсивности в точке Боткина — Эрба и во II межреберье справа от грудины, второй тон на аорте может быть умеренно ослаблен. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, чаще в виде сочетания увеличенной амплитуды зубца R в соответствующих отведениях с изменениями конечной части желудочкового комплекса. На эхокардиограмме увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического до 5,5, диастолического — до 7 см). Выраженное повышение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка.

3-я степень. Значительное расширение границ сердца влево и вниз (более чем на 2 см); выраженный верхушечный толчок, “пляска каротид”, капиллярная пульсация и другие характерные симптомы данного порока. По аускультативно-фонокардиографическим данным, интенсивный сплошной диастолический шум во всех точках сердца, максимально выраженный на аорте, II тон резко ослаблен. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка в виде сочетания увеличенной амплитуды зубца R в соответствующих отведениях с изменениями конечной части желудочкового комплекса. Эхокардиографические признаки значительной дилатации полости левого желудочка (увеличение переднезаднего размера в систолу — более чем до 5,5 см, в диастолу — более чем на 7 см), выраженное увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и стенки желудочка.

Для недостаточности аортального клапана характерно появление осцилляций передней створки митрального клапана, вызванных регургитацией крови. Однако между выраженностью осцилляций и степенью аортальной регургитации соответствия обычно не бывает.

Дифференциальная диагностика. При недостаточности клапана легочной артерии выслушивается протодиастолический шум на основании сердца, однако, в отличие от шума аортальной недостаточности, его эпицентр располагается во II—III межреберье слева от грудины. Правильный диагноз помогают поставить другие симптомы недостаточности клапана легочной артерии: синдром правожелудочковой сердечной недостаточности, эпигастральная пульсация, смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо, электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка.

Диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема — Стилла) по характеру мягкий, средней интенсивности, лучше выслушивается во II—III межреберье слева от грудины, нередко сопровождается систолическим шумом малой или средней интенсивности. Наиболее частая его причина — митральный стеноз с легочной гипертензией. Рентгенологически у таких больных выявляется расширение легочной артерии. Кроме митрального стеноза, шум Грехема — Стилла может выслушиваться при других заболеваниях, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения: хронических неспецифических заболеваниях легких, первичной эмфиземе легких, болезни Аэрза — Аррилага, врожденных пороках сердца.

Митральный стеноз с протодиастолическим шумом, начинающимся от щелчка открытия митрального клапана, надо отличать от аортальной недостаточности с протодиастолическим шумом, III тоном. Митральный стеноз протекает с признаками гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, аортальная недостаточность сопровождается гипертрофией левого желудочка. Диагностические затруднения устраняются после тщательного анализа фоно- и электрокардиограмм.

Гиперкинетический кардиальный синдром характеризуется чувством пульсации в голове, шее. При нем обнаруживаются скорый и высокий пульс, высокое пульсовое давление. Систолический шум с основания сердца проводится на сонные артерии. Однако отсутствует прямой признак аортальной недостаточности — диастолический шум на аорте.

Инфекционный эндокардит чаще возникает у мужчин среднего возраста. В анамнезе нередки ревматическая лихорадка, операции на сердце. Аортальная недостаточность сопровождается лихорадкой, купирующейся большими дозами антибиотиков в сочетании с малыми и средними дозами глюкокортикоидов. Часто отмечается спленомегалия. При длительном течении болезни наблюдаются истощение, симптомы “барабанных палочек” и “часовых стекол”, тромбоэмболии, инфаркты почек, головного мозга, тромбоэмболии легочной артерии.

Третичный сифилис протекает с поражением восходящей аорты и аортальных клапанов. При этом отмечается своеобразие клинической симптоматики аортальной недостаточности сифилитического генеза. Это сохранность II тона над аортой за счет увеличения вибрации ее восходящего отдела и редкость периферических симптомов (скорого пульса, “пляски каротид”) вследствие разрушения аортальной рефлекторной зоны в исходе специфического воспаления.

Очень характерны рентгенологические данные — расширение восходящей части аорты, признаки ее аневризмы.

“Чистая” аортальная недостаточность ревматического генеза относительно редка. Чаще в исходе ревматической лихорадки формируется сочетанный аортальный порок. Об аортальной недостаточности при ревматизме можно думать, если удается выявить прямые признаки этой болезни — кардит, полиартрит, сочетанный митральный порок сердца, лабораторные маркеры перенесенной и (или) текущей стрептококковой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) и ревматоидный артрит с висцеритами имеют достаточно характерную клиническую картину. Обнаружение у таких больных синдрома аортальной недостаточности делают этиологический диагноз достоверным.

При системной красной волчанке недостаточность аортального клапана обычно является исходом эндокардита Либмана — Сакса. Реже порок формируется вследствие миксоматозной дегенерации тканей аорты, истончения створок клапана. О волчаночном генезе аортальной недостаточности надо думать, если клиническая картина порока выявляется у женщин детородного возраста без ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита в анамнезе, с немотивированной гипертермией, доброкачественным полисерозитом, нефропатией, “бабочкой” на лице, капилляритами, васкулитами, положительным LE-фактором. Лихорадка, висцериты купируются большими дозами (60—80 мг/сутки) глюкокортикоидов.

Атеросклеротическая аортальная недостаточность диагностируется у лиц пожилого возраста, как правило, в течение ряда лет страдающих ИБС и гипертонической болезнью. II тон на аорте у таких больных сохранен и иногда даже усилен за счет ее уплотнения.

При травматическом пороке в анамнезе должна быть причинная ситуация (автомобильная катастрофа, падение с высоты). Порок диагностируется на основании четкой хронологической связи между травмой и появлением диастолического шума на аорте.

Пролапс аортального клапана может сочетаться с пролапсом митрального клапана, но может быть и изолированным при синдроме Марфана. Клиника аортальной недостаточности у пациента с типичным обликом, свойственным синдрому Марфана, делает диагноз пролапса аортального клапана вероятным. Для верификации диагноза необходима эхокардиография, выявляющая смещение створки во время диастолы в сторону выносящего тракта левого желудочка относительно линии, проведенной от места прикрепления створок аортального клапана к фиброзному кольцу аорты.

К осложнениям относятся присоединение бактериального (инфекционного) эндокардита, появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы.