Синдром Рейно

Синдром Рейно (СР) — состояние, проявляющееся интермиттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Статистические данные. Частота: 4–10%. Преобладающий возраст — до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4:1).

Этиология и факторы риска • В этиологии первичного СР не исключена повышенная чувствительность a2-адренорецепторов сосудов пальцев • Развитие вторичного СР связано с различными заболеваниями. Важное значение придают состоянию рецепторов серотонина типа 5-HT2, реологическим свойствам крови •• Диффузные болезни соединительной ткани: системная склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, дерматомиозит •• Болезни сосудов: облитерирующий тромбангиит, болезнь Такаясу, атеросклероз •• Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови: криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма •• Туннельные синдромы (редко): синдром запястного канала, синдром передней лестничной мышцы •• Эндокринная патология: феохромоцитома, СД, гипотиреоз •• Побочные эффекты ЛС: a-адреноблокаторов, блеомицина, винбластина, клонидина, эрготамина, метисергида, парлодела, циклоспорина •• Вибрационная болезнь •• Паранеопластический синдром Рейно наблюдают у лиц старше 50 лет; не имеет других признаков системного заболевания, быстро прогрессирует до трофических повреждений тканей пальцев, отсутствует эффект от применения вазодилататоров.

Классификация. Различают первичный СР (или болезнь Рейно, составляет 50% всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).

Клиническая картина. Характерны интермиттирующие приступы ишемии пальцев рук или ног, сопровождающиеся их побледнением и часто чувством онемения и болью. В конце приступа отмечают реактивную, часто болезненную вазодилатацию с интенсивным покраснением кожи.

• Первичный СР •• Симметричное поражение •• Очень частые приступы •• Фоновой патологии не обнаруживают при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

• Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1–2 пальцев •• При вторичном СР чаще наблюдают трофические нарушения: онихопатии, изъязвления на кончиках пальцев, гангрена.

• К висцеральным проявлениям синдрома Рейно относят лёгочную гипертензию и почечный криз при СС.

Лабораторные данные. Изменения находят только при вторичном СР • ОАК: эритроцитоз, тромбоцитоз при полицитемии • Возможно повышение содержания ЦИК • Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, склеродермических АТ.

Инструментальные данные • Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР • Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду • Тепловизионное исследование — «термоампутация» пальцев (отсутствие контуров пальцев на термограмме кисти) • Допплерография для выявления изменений кровотока в периферических артериях.

Диагностические критерии первичного СР (специфичность критериев невысока)

• По крайней мере 2–3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода • Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет • Симметричность вазоспазма • Сохранённая пульсация лучевой артерии • Отсутствие связи с другими заболеваниями • Отсутствие гангрены пальцев • Отсутствие АНАТ • Отсутствие антицентромерных АТ • Отсутствие изменений при капилляроскопии • Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока • Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Необходимо исключить провоцирующие ситуации, в качестве медикаментозной терапии применять вазодилататоры.

Режим, диета • Ношение перчаток • Исключение курения • Исключение приёма b-адреноблокаторов, клонидина, алкалоидов спорыньи • Исключение употребления крепкого чая, кофе • В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую) • Исключение воздействия вибрации • Следует избегать стрессовых ситуаций • Тренировка сосудов, предполагающая контрастные ванночки для кистей рук с постепенно возрастающим градиентом температуры.

Лекарственное лечение

• При синдроме Рейно показаны вазодилататоры •• Препаратами выбора остаются дигидропиридины (нифедипин 30–90 мг/сут, лучше ретардные формы). При плохой переносимости нифедипина назначают амплодипин, дилтиазем, фелодипин •• Селективные блокаторы 5-НТ2-серотониновых рецепторов •• a-Адреноблокаторы (празозин 1–2 мг 1–4 р/сут) •• Синтетический ПгЕ (алпростадил по 20–40 мг в/в в течение 10–20 дней) применяют при выраженном вазоспазме (угроза гангрены, склеродермический почечный криз, лёгочная гипертензия).

• Накожные пластыри и мази, содержащие нитроглицерин.

• Улучшение реологических свойств крови •• Пентоксифиллин по 800–1200 мг/сут •• Дипиридамол по 300–400 мг/сут •• Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день •• Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).

• Ненаркотические анальгетики (трамадол 100–200 мг/сут) — при трофических язвах.

Немедикаментозная терапия. Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.

Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэктомия при отсутствии эффекта от консервативных мероприятий (рецидив возникает через 1–2 года).

Осложнения • Гангрена • Самоампутация кончиков пальцев.

Течение и прогноз • Первичный СР — благоприятное течение • Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

Синонимы • Рейно–Лериша синдром • Рейно феномен • Рейно болезнь.

Сокращение. СР — Синдром Рейно.